www.sheba.co.il
עמוד הבית | חיפוש בכל אתרי שיבא | ENGLISH | כיצד מגיעים ? | מפת התמצאות | זימון תורים | סיורים וירטואליים
עמוד הבית  > רדיולוגיה פולשנית

   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
מספר תעודת זהות
סיסמה
שכחת סיסמה?
הרשמה

טיפול במלפורמציות וסקולריות, Vascular Anomalies, Endovascular treatment

אנומליות וסקולריות: לצאת מהבלבול

 

הגדרה:

תהליכים עם התפתחות לא רגילה של כלי דם או לימפה היכולים להתבטא בצורות שונות.

 

חלוקה ודירוג:

החלוקה המקובלת כיום לאנומליות הווסקולריות מבוססת על הקלסיפיקציה מ-1982 עם שינויים קלים במישור הטיפולי.

האנומליות מחולקות לשתי קטגוריות ראשוניות. האחת המנגיומות של הילדות (Infantile Hemangiomas) והשנייה מלפורמציות וסקולריות. 

 

המנגיומה של הילדות:

הגידול הכי שכיח עד גיל שנה. מצוי פי חמישה יותר בילדות מאשר בילדים. התאים גדלים בתרבית רקמה וקיימת פרוליפרציה של תאי אנדותל.

שייך לגיל הפדיאטרי בלבד ומערב את העור ואת תת-העור, בדרך כלל בראש ובצוואר. במישוש, ההמנגיומה היא במוצקות של כדור גומי ויכולה להופיע עם כתמים בעור. היא גדלה במהירות בשנה הראשונה והשנייה לחיים ומגיל זה מתחיל תהליך של ספיגה עצמונית.

כאשר ההמנגיומה גדלה במקום שבו גדילתה יכולה להסב נזק (כגון: אוזן,עפעף,

אף או שפה) יש מקום להתערבות תרופתית (סטרואידים) או ניתוחית להקטנה או

להסרתה ולתיקון פלסטי של האיבר והעור הפגוע.

 

מלפורמציות וסקולריות:

במלפורמציות הוסקולריות התאים אינם גדלים בתרבית רקמה. אין פרוליפרציה של תאים ואין ספיגה עצמונית כמו שתואר בהמנגיומות של הילדות. מלפורמציות אלו גדלות עם הילד והאיבר וקיימים מצבים בהם הן יותר פעילות וכאילו יותר גדולות כגון שינויים הורמונליים (מחזור חודשי, הריון ולידה, טראומה), טיפול לא נכון ומצבים אישיים שונים.

מלפורמציות אלו מחולקות לשתי קבוצות לפי מהירות הזרימה שבהן, זרימה מהירה או איטית.

המלפורמציות עם הזרימה המהירה כוללות את אלו עם הקשרים העורקיים-ורידיים המרובים

(Arterio-Venous Malformations:AVM) והקשר היחיד (Arterio-Venous Fistula: AVF).

 

 

מלפורמציות עם זרימה מהירה:


 

מלפורמציה עורקית-ורידית (arterio-venous malformation - AVM):

מלפורמציה מולדת המתבטאת בעשור הראשון עד העשור השלישי לחיים. קיימים קשרים ישירים בין עורקים לוורידים ללא מיטה קפילרית, ולכן נוצר לחץ עורקי בוורידים. מצוי באופן שווה בזכרים ובנקבות. במישוש, המלפורמציה רכה ולחיצה וניתן להרגיש רטט או לשמוע אוושה. ב-AVM במערכת העצבים המרכזית קיימת אינדיקציה חד משמעית לטיפול בשל נטייתן לדימומים שתוצאותיהם עגומות. בגפיים ובגו סיכויי הדימומים קטנים ביותר וקיימת אינדיקציה לטיפול רק כאשר קיימים סימפטומים או סיבוכים: כאבים, שינויים איסכמיים רחיקניים עקב "גניבת" דם, כיבים ודימומים, שינויים עקב יתר לחץ ורידי והפרעות בשימוש בגפה עקב עירוב מפרק. נדיר שמלפורמציה מסוג זה תגרום לאי ספיקת לב עם תפוקת לב גבוהה.

הטיפול מכוון לסגירה של העורקים המזינים את המלפורמציה באמצעות חומרים שונים, נוזליים בדרך כלל, בעזרת צנתר זעיר המוחדר בדרך כלל דרך עורק המפשעה ומנווט על ידי הרדיולוג, בהכוונת שיקוף, עד למזין העורקי של המלפורמציה, תוך וידוא שלא נסתם אף עורק המספק רקמה תקינה. צנתור זה נעשה בהרדמה כללית כיוון שהוא נמשך כמה שעות שבמהלכן על הנבדק לשכב ללא תנועה. בהתאם לסוג המלפורמציה נבחר החומר לסתימתה.

לאחר האמבוליזציה ניתן לבצע טיפול נוסף לחיסול מוחלט של הנגע על ידי כריתה כירורגית או קרינה ממוקדת (למלפורמציות במערכת העצבים המרכזית).

 

 

AVM בירך לפני אמבוליזציה     

(החץ מורה על גרעין ה AVM שיש לסתום) 

ולאחריה

                                                         

 

 

פיסטולה עורקית-ורידית (Arterio-Venous Fistula - AVF):

 

קשר בודד בין עורק לווריד הנגרם בדרך כלל על רקע של טראומה ולכן נרכש. אם לא מתגלה ומטופל בזמן האירוע, קשר זה יכול לגדול ו"לגייס" עורקים נוספים להזנה, ולכן במצבו הכרוני נראה בדיוק כמו AVM. בנפגעי טראומה וסקולרית יש לאבחן את הממצא ולטפל בו ללא דיחוי רב, כי אז הטיפול פשוט יותר. גם כאשר הפיסטולה היא כרונית ונראית כמו AVM, נדרשת סתימת הקשר הראשון על מנת להגיע לתוצאה טיפולית אופטימלית.

לצורך סתימת AVF משתמשים בתכשירים סותמים יותר מדויקים הגורמים לסתימה קבועה בדיוק במקום שבו שוחררו. תכשירים אלה הם סטנט-גרפט וסלילים מסוגים שונים. סטנט-גרפט, כשמו כן הוא, מורכב מסטנט (תומכן מתכתי) ומבד סינתטי המצפה אותו מבפנים או מבחוץ. כאשר הוא מושתל בעורק או בווריד מול פתח הפיסטולה, הוא גורם לסתימתה. כאשר אין אפשרות להשתמש בסטנט-גרפט, ניתן להשתמש בסלילים עם שחרור מבוקר, לשחררם בדיוק בפיסטולה ולגרום לסתימתה.

 

AVF בכליה שמאל

החצים מראים את כלי הדם הגדולים בתוך הכליה עקב הפיסטולה

 
 
 
   

AVF בכליה. הדגמה אנגיוגרפית לפני טיפול מלעורי. החצים הדקים מראים את כלי הדם הגדולים בכליה.

החץ העבה מראה את הצנתר

עקב גניבת הדם מהעורק אין לזהות צביעה של רקמת הכליה.

AVF לאחר אמבוליזציה עם סלילים.

אין לזהות את הפיסטולה.

החץ מראה על הסלילים הסותמים אותה.

קימת צביעה תקינה של רקמת הכליה

 

 

 שחזור תלת ממדי של CT המדגים שני AVM בריאה שמאל.

החיצים מורים על הקשר הישיר הלא תקין בין עורק לווריד במחזור הריאתי

 

מלפורמציות עם זרימה איטית:

המלפורמציות בעלות הזרימה האיטית מחולקות למלפורמציות לימפטיות, קפילריות, ורידיות ומשולבות.

 

מלפורמציות לימפטיות מחולקות למיקרוציסטיות, מקרוציסטיות ומעורבות. הן מכילות לימפה. את המרכיב המקרוציסטי (שבעבר נקרא Cystic Hygroma) ניתן לאבחן ע"י מישוש ובדיקה על-קולית. העור מעליהן בדרך כלל תקין. הן ממוקמות בפלג הגוף העליון ולפיכך יכולות לגרום לבעיות בדרכי האוויר אצל תינוקות וילדים. במרכיב המקרוציסטי של המלפורמציות הלימפטיות ניתן לטפל על ידי סקלרוזציה ישירה מלעורית.

 

המלפורמציות הקפילריות הן מלפורמציות עוריות. ה-Port-Wine Stain והטלאנגיואקטזיות. כאשר ה-Port-Wine Stain מופיע ללא אנומליות נוספות אין צורך בבדיקות נוספות. אולם הכתם יכול להיות ביטוי לסינדרומים מסוימים כגון Sturge-Weber ו-Klippel-Trenaunay וכן ביטוי חיצוני של דיסרפיזם או אנצפלוצלה. גם הטלאנגיואקטזיות יכולות להיות ביטוי של סינדרומים (Osler-Weber-Randu,Louis-Bar) אולם כ-50 אחוז מהן מופיעות בילדים בריאים לגמרי. הטיפול בכתמים אלה הוא באמצעות לייזר.

 

המלפורמציות הוורידיות הן "אגמים" ורידיים ללא קשר עורקי או ורידי ישיר. יכולות להופיע עם כתם עורי, בדרך כלל כחלחל, או בלי שום סימן עורי, וזאת בהתאם למיקומן. המלפורמציות השריריות העמוקות תופענה ללא סימנים עוריים. הן השכיחות ביותר מכל האנומליות הווסקולריות. הסימן האבחנתי החשוב בקבוצה זו הוא נפיחות שהולכת ובאה לסירוגין. ניתן ללחוץ עליהן ובכך להקטין את נפחן. אם נמצאות בגפה, הרמת הגפה תגרום להקטנת הנפיחות. אין רטט או אוושה כמו ב-AVM. ניתן להגדילן על ידי העלאת הלחץ התוך-חזי והעלאת הלחץ הוורידי המרכזי. הן מולדות, אולם בדרך כלל באות לידי ביטוי קליני בעשור השני לחיים עקב השינויים ההורמונליים. בצילום ניתן לראות פלבוליטים, שזהו סימן פתוגנומוני. תהודה מגנטית היא בדיקת הבחירה והיא מדגימה היטב את מעורבות הרקמות ואת עומק התהליך לצורך תכנון הטיפול. הטיפול רק במלפורמציות סימפטומטיות. הסימפטום השכיח ביותר הוא כאב עקב טרומבוזיס ודלקת. יכולים גם להופיע הגבלה בתנועתיות מפרקים ואסימטריה, בעיקר בפנים. הטיפול הראשוני הוא גריבת גרב אלסטי, אם ניתן מבחינת המיקום, על מנת למנוע יצירת קרישי דם. בשלב השני ניתן לבצע סקלרוזציה ישירה.

 

טיפול זה גם הוא מתבצע בהרדמה כללית עקב היותו כואב. מחט או קנולה מוחדרת למלפורמציה על ידי מישוש ובעזרת אמצעי דימות כלשהו (על-שמע, שיקוף או תהודה מגנטית) ודרכה מוזרק הסקלרוזנט. בדרך כלל משתמשים באתנול 100%. במלפורמציות הגדולות דרוש טיפול מדורג למשך זמן רב. בנגעים הקטנים ניתן לטפל באופן חד פעמי ובכל פעם שהסיפטומים חוזרים. ניתן גם לבצע טיפול משולב. קודם כל הקטנה של הנגע ע"י סקלרוזציה, ובשלב השני הסרה כירורגית מוחלטת אם ניתן. יש לזכור שאם הטיפול הכירורגי אינו מושלם, קיימת חזרה מקומית מהירה (תוך כמה חודשים) ואגרסיבית יותר.

   

 ילד עם מלפורמציה ורידית בלחי ימין

ובשפה תחתונה לפני סקלרוזציה

         לאחר שנה ושני טיפולים בסקלרוזציה 

 

 

במלפורמציות המשולבות קיים שילוב בין המלפורמציות שתוארו עד כה, והן מתבטאות בסינדרומים נדירים. Klipple-Trenaunay syndrome הוא מלפורמציה מעורבת לימפטית וורידית בגפה עם היפרטרופיה שלה. קיימת גם אטרופיה של המערכת הוורידית העמוקה, עם ורידים שטחיים בולטים.

 

Proteus syndrome מורכב משילוב של כל המלפורמציות בעלות הזרימה האיטית בנוסף לדמוי-גידולים תת עוריים של רקמות חיבור, שומן ותאי-שוואן. מערב את פלג הגוף העליון.

ב-Parkes-Weber syndrome ניתן לראות גף גדולה מלידה. מערב את הרגליים יותר מאשר את הידיים. קיים שילוב של AVM או AVF ביחד עם מלפורמציות לימפטיות, עור מבריק וחם, וניתן למשש רטט ולשמוע אוושה. לעתים קיים מספר רב של פיסטולות המצריכות אמבוליזציה מדורגת למניעת אי ספיקת לב.

ב-Maffucci syndrome קיים שילוב של מלפורמציות לימפטיות וורידיות עם אנכונדרומות בעצמות.

שלח לחבר שלח לחבר חזרה לראש הדף חזרה לראש הדף גירסה להדפסה גירסה להדפסה
ENGLISH  |  תנאי שימוש  |  מפת האתר  |  צור קשר  |  אתרי שיבא נוספים